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¿QUÉ ES EL SÍNDROME NEFRÓTICO INFANTIL?

definición

El Síndrome Nefrótico es un grupo de síntomas que comprenden proteína en la orina, bajos niveles de proteína en la sangre, niveles altos de colesterol y de triglicéridos e hinchazón.

El síndrome nefrótico (SN) es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales que conlleva a la presencia de niveles altos de proteína en la orina(proteinuria), niveles bajos de proteína en la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia), ascitis y en algunos casos, edema y colesterol alto (hiperlipidemia o hiperlipemia) y una predisposición para la coagulación.

El motivo es una lesión del glomérulo renal, ya sea ésta primaria o secundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias que transporta la sangre. Los daños causados en el paciente serán más o menos graves, pudiendo surgir complicaciones en otros órganos y sistemas. Las enfermedades asociadas con el síndrome nefrótico en general causan disfunción renal crónica.  Sin embargo, en función de la afección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado.

FISIOPATOLOGÍA

El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons, como son las proteínas.

En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina.

La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas.

En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas, siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgocardiovascular en estos pacientes.

CAUSAS

El síndrome nefrótico es causado por diversos trastornos que producen daño renal. Este daño ocasiona la liberación de demasiada proteína en la orina.

La causa más común en los niños es la enfermedad de cambios mínimos y la glomerulonefritis membranosaes la causa más común en adultos.

En relación al sexo también existen diferencias, pues hay un predominio de la enfermedad en los hombres respecto a las mujeres en una proporción de 2 a 1.

Esta afección también puede ocurrir como resultado de:

01.

Cáncer.

02.

Enfermedades como la diabetes, lupus eritematoso sistémico,mieloma múltiple y amiloidosis.

03.

Trastornos genéticos.

04.

Trastornos inmunitarios.

05.

Infecciones tales como amigdalitis estreptocócica, hepatitis o mononucleosis.

07.

Consumo de ciertas drogas.

08.

Trastornos renales como: glomeruloesclerosis segmentaria y focal, glomerulonefritis y glomerulonefritis mesangiocapilar.

SINTOMAS

La hinchazón o edema es el síntoma más común en el Síndrome Nefrótico y puede ocurrir:

  • En la cara y alrededor de los ojos (hinchazón facial).
  • En los brazos y las piernas, especialmente en los pies y los tobillos.
  • En el área abdominal (abdomen inflamado).

Otros síntomas abarcan:

  • Apariencia espumosa en la orina.
  • Inapetencia.
  • Aumento de peso (involuntario) por retención de líquidos.

SIGNOS CLÍNICOS

El síndrome nefrótico se suele acompañar de retención de agua y sodio, cuyo grado puede oscilar desde ligero edema en párpados que disminuye a lo largo del día o en miembros inferiores que se vuelve generalizado hasta la anasarca.

Las principales manifestaciones del síndrome nefrótico son:

  • Una proteinuria superior a 3,5 g /24 h /1,73 m²s y 40 mg/h/m2 en niños (entre 3 y 3,5 g/24 h se considera proteinuria en rango nefrótico). En ausencia de un examen de orina de 24 horas para medir la proteína total se suele usar la relación entre la concentración urinaria de albúmina y creatinina. En el síndrome nefrótico este cociente es superior a 200-400 mg/mmol. Esta gran pérdida de proteínas se debe a un aumento de la permeabilidad del glomérulo, que deja pasar las proteínas a la orina en vez de retenerlas en la sangre. En condiciones normales en una muestra de orina de 24 horas no debe exceder de los 80 miligramos o 10 miligramos por decilitro.

  • Una hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dL, que sobrepasa la compensación hepática, es decir, la síntesis proteica en el hígado resulta insuficiente para compensar el bajo nivel de proteínas en la sangre.
  • El edema, ocasionado por la hipoalbuminemia y la retención de sodio y agua, estimulada esta contención por la hormona antidiurética. Este edema del síndrome nefrótico aparece, inicialmente, en zonas declives (tales como las piernas) y en los párpados; en fases avanzadas se extiende también a cavidades pleurales y peritoneales (ascitis) hasta la anasarca.
  • La hiperlipidemia es consecuencia del aumento de la síntesis de lipoproteínas de baja y muy baja densidad en el hígado, responsables del transporte de colesterol y triglicéridos; además, hay un incremento de la síntesis hepática de colesterol.
  • La hipercoagulabilidad, entendida como una mayor predisposición a la formación de trombos sanguíneos, es debida a la disminución en la sangre de la antitrombina III por su pérdida urinaria.
  • La lipiduria o pérdida de lípidos por la orina es indicativo de patología glomerular debida al incremento de filtración de las lipoproteínas.

PRUEBAS Y EXÁMENES

El médico llevará a cabo un examen físico. Asimismo, se harán pruebas de laboratorio para ver qué tan bien están funcionado los riñones. Entre ellas están:

  • Examen de albúmina en la sangre.
  • Exámenes de química sanguínea tales como grupo de pruebas metabólicas básicas y el grupo de pruebas metabólicas completas.
  • Nitrógeno ureico en sangre (BUN).
  • Examen de creatinina en la sangre.
  • Depuración de creatinina, examen de orina.
  • Análisis de orina.
Síndrome Nefrótico Infantil

Con frecuencia, también hay presencia de grasas en la orina. Los niveles de colesterol y triglicéridos en la sangre se pueden incrementar. Se puede necesitar una biopsia del riñón para encontrar la causa del trastorno. Los exámenes para descartar diversas causas pueden abarcar los siguientes:

  • Anticuerpo antinuclear.
  • Crioglobulinas.
  • Niveles del complemento.
  • Examen de tolerancia a la glucosa.
  • Anticuerpos para hepatitis B y C.
  • Prueba de VIH.
  • Factor reumatoideo.
  • Electroforesis de proteínas séricas (EPS).
  • Serología para sífilis.
  • Electroforesis de proteínas urinarias (EPU).

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

  • Nivel de vitamina D.
  • Hierro sérico.
  • Cilindros urinarios.

TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento del Síndrome Nefrótico Infantil son aliviar los síntomas, prevenir las complicaciones y retrasar el daño renal. Para controlar el síndrome nefrótico usted debe tratar el trastorno causante. El tratamiento se puede requerir de por vida.

  • Mantenga la presión arterial en o por debajo de 130/80 mmHg para demorar el daño renal. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) son los medicamentos que se emplean con mayor frecuencia en este caso. Los inhibidores ECA también pueden ayudar a disminuir la cantidad de pérdida de proteína en la orina.
  • Puede tomar corticosteroides o cualquier otro fármaco que inhiba o calme el sistema inmunitario.
  • Trate los niveles altos de colesterol para reducir el riesgo de problemas vasculares y cardíacos. Una dieta baja en grasas y en colesterol por lo general no es tan útil para las personas con síndrome nefrótico. Es posible que necesite medicamentos para reducir el colesterol y los triglicéridos (por lo regular las estatinas).
  • Una dieta baja en sal puede ayudar con la hinchazón en las manos y las piernas. Los diuréticos también pueden aliviar este problema.
  • Las dietas bajas en proteínas pueden servir. Su médico puede recomendar una dieta moderada en proteínas (1 gramo de proteína diario por kilogramo de peso corporal).
  • Usted puede necesitar suplementos vitamina D si el síndrome nefrótico es crónico y no responde a la terapia.
  • Se pueden requerir anticoagulantes para tratar o prevenir la formación de dialisis y un trasplante de riñón.

TRATAMIENTO SINTOMÁTICO

  • Edema: la reversión del estado edematoso ocupa un lugar primordial en el tratamiento del síndrome nefrótico. Se lleva a cabo mediante la sinergia de varias pautas:
    Reposo: viene determinado por la gravedad del edema. A tener en cuenta el riesgo de trombosis por reposo prolongado.
  • Dietoterapia: la base radica en una dieta con el correcto aporte energético, suficiente para que las proteínas se utilicen en procesos de síntesis y no como fuente calórica. Se recomienda una cantidad en torno a 35 kcal/kg de peso/día.27 Dicha dieta también debe cumplir dos pautas más: la primera consiste en no consumir más de 1 g de proteína/kg de peso/día,27 ya que una cantidad mayor puede reforzar la proteinuria y ocasionar un balance de nitrógeno negativo;24 la segunda radica en que la ingesta de agua no supere a la diuresis. Para ello, también debe hacerse un control del consumo de sal, pues ésta contribuye a la retención de líquidos. Es aconsejable restringir la ingesta de sodio a 1 o 2 g diarios, lo que implica evitar el uso de sal para cocinar y el consumo excesivo de alimentos que lo contengan.
  • Farmacología: el tratamiento farmacológico del edema se basa en la prescripción de fármacos diuréticos (especialmente diuréticos de asa, como la furosemida). En caso de edema grave (o con repercusión psicológica, como en el edema escrotal, de prepucio o uretral), infecciones severas varias, sepsis o derrame pleural, se procede a administrar al paciente diuréticos intravenosos, siempre previa expansión plasmática,29 ante el riesgo de intensa hipovolemia causada por la potente acción diurética del tratamiento intravenoso. El procedimiento es el siguiente:
    Se toman los valores de hemoglobina y hematocrito.
    Como expansor se utiliza la albúmina al 25%, la cual se administra durante al menos 4 horas para evitar el edema pulmonar.
    Nuevo control de hemoglobina y hematocrito: si el valor del hematocrito es inferior al inicial (signo de correcta expansión), se procede a administrar los diuréticos durante, al menos, 30 minutos. En caso de ser el valor hematocrito superior al inicial, está contraindicado el uso de diuréticos, que podrían incrementar dicho valor.
    Ante la hipopotasemia secundaria a la acción farmacológica de muchos diuréticos, en ocasiones, es necesario administrar al paciente potasio o cambiar sus hábitos alimenticios.
  • Hipoalbuminemia: se trata mediante la dietoterapia descrita en el tratamiento del edema. Incluye un aporte moderado de alimentos ricos en proteínas de origen animal.
  • Hiperlipemia: en función de la gravedad de la hiperlipemia se aplica dietoterapia, como único tratamiento, o combinada con fármacos. Con la dietoterapia se pretende que la ingesta de colesterol sea menor de 300 mg/día, por lo que es importante adoptar unos hábitos alimenticios saludables y sustituir los alimentos ricos en grasas saturadas por otros que no las contengan.Cuando la hiperlipemia es elevada y no revierte sólo con la dietoterapia, se combina ésta con fármacos hipolipemiantes (estatinas, fibratos y resinas secuestradoras de ácidos biliares).
  • Hipercoagulabilidad: como profilaxis en los pacientes asintomáticos que no han padecido ningún episodio previo de tromboembolismo, se administra heparina de bajo peso molecular (HBPM). Cuando la hipercoagulabilidad es tal que conduce a la formación de trombos, la heparina se da durante, al menos, 5 días asociada a anticoagulantes orales (ACO). Transcurrido ese tiempo, y si el INR está en su rango terapéutico (entre 2 y 3), y puede suspender la HBPM manteniendo los ACO, por lo menos, 6 meses.
  • Complicaciones infecciosas: la antibioterapia correspondiente, según el agente infeccioso.
    Además de estas cinco dianas claves, en caso de que la alteración de la vitamina D origine una intensa hipocalcemia, se administrarán combinados orales de dicha vitamina y calcio con el fin de restaurar los niveles fisiológicos en el organismo de este mineral.

TRATAMIENTO DE LA LESIÓN RENAL

El tratamiento de la lesión renal es capaz de revertir o retrasar la progresión de la enfermedad.  La terapia aplicada es farmacológica:

  • Corticosteroides: el resultado es la disminución de la proteinuria y del riesgo de infecciones, así como la resolución de los edemas. Se utiliza la prednisona, 60 mg/m² de superficie corporal/día en los debutantes, durante 4-8 semanas; transcurrido ese período se sigue con 40 mg/m² durante 4 semanas más. Las recaídas y los pacientes pediátricos se tratan de la misma manera. Según la respuesta que experimenta el paciente a la prednisona podemos hablar de varios estados:
    • Paciente corticosensible o respondedor temprano: en las 8 primeras semanas, el sujeto responde a los corticoides. Esto viene manifestado por una diuresis profunda con desaparición de los edemas y, además, por la proteinuria negativa en 3 muestras de orina recogidas durante la noche.
    • Paciente corticoresistente o respondedor tardío: persiste la proteinuria tras 8 semanas de tratamiento. Esta falta de respuesta es indicativa de la gravedad de la lesión glomerular, pudiendo evolucionar ésta a una insuficiencia renal crónica.
    • Paciente corticointolerante: aparecen complicaciones como hipertensión, aumento excesivo de peso, necrosis aséptica de cadera o rodillacataratas y fenómenos trombóticos y/o embólicos.
    • Paciente corticodependiente: cuando disminuye la dosis de corticoide aparece la proteinuria, o bien, hay recaída en los dos primeros meses tras la suspensión del tratamiento.
  • Inmunosupresores (ciclofosfamida): sólo indicados en el síndrome nefrótico reincidente, en los corticodependientes y en los corticointolerantes. En los dos casos primeros, antes de comenzar con la terapia inmunosupresora hay que negativizar la proteinuria y para ello se administra prednisona un tiempo prolongado.
    La negativización de la proteinuria indica el momento exacto de inicio de la ciclofosfamida, que se mantiene durante unas 8 semanas a 3 mg/ kg/ día; tras ese tiempo se suspende la inmunosupresión. Para poder empezar este tratamiento el paciente no debe padecer de neutropenia ni anemia, que desencadenarían complicaciones añadidas.
    Un posible efecto secundario de la ciclofosfamida es la alopecia. Durante el período de tratamiento se hacen hemogramas de control para conocer cuáles son los niveles de aquellos componentes que alerten de una posible infección.

PRONÓSTICO

El pronóstico del síndrome nefrótico bajo tratamiento es generalmente bueno aunque depende de la causa subyacente, la edad del paciente y la respuesta a la terapia. La enfermedad de cambios mínimos tiene un pronóstico excelente y las recaídas que presentan se hacen cada vez más distantes en el tiempo; lo contrario ocurre con la glomerulonefritis mesangiocapilar, en la que el riñón fracasa antes de los tres primeros años de enfermedad haciendo obligatorios la diálisis y el posterior trasplante. También, en general, los niños menores de 5 años presentan peor pronóstico que los prepuberales, así como los adultos mayores de 30 años, en los que hay mayor riesgo de insuficiencia renal.

Sin tratamiento, el síndrome nefrótico tiene muy mal pronóstico, especialmente la glomerulonefritis rápidamente progresiva, que conduce a una insuficiencia renal aguda en un período de pocos meses.

FUENTES

AEPED

MedlinePlus

Wikipedia

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