¿QUÉ ES EL SÍNDROME NEFRÓTICO INFANTIL?

• Una hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dL, que sobrepasa la compensación hepática, es decir, la síntesis proteica en el hígado resulta insuficiente para compensar el bajo nivel de proteínas en la sangre.
• El edema, ocasionado por la hipoalbuminemia y la retención de sodio y agua, estimulada esta contención por la hormona antidiurética. Este edema del sindrome nefrotico aparece, inicialmente, en zonas declives (tales como las piernas) y en los párpados; en fases avanzadas se extiende también a cavidades pleurales y peritoneales (ascitis) hasta la anasarca.
• La hiperlipidemia es consecuencia del aumento de la síntesis de lipoproteínas de baja y muy baja densidad en el hígado, responsables del transporte de colesterol y triglicéridos; además, hay un incremento de la síntesis hepática de colesterol.
• La hipercoagulabilidad, entendida como una mayor predisposición a la formación de trombos sanguíneos, es debida a la disminución en la sangre de la antitrombina III por su pérdida urinaria.
• La lipiduria o pérdida de lípidos por la orina es indicativo de patología glomerular debida al incremento de filtración de las lipoproteínas.

Con frecuencia, también hay presencia de grasas en la orina. Los niveles de colesterol y triglicéridos en la sangre se pueden incrementar. Se puede necesitar una biopsia del riñón para encontrar la causa del trastorno. Los exámenes para descartar diversas causas pueden abarcar los siguientes:

• Anticuerpo antinuclear.
• Crioglobulinas.
• Niveles del complemento.
• Examen de tolerancia a la glucosa.
• Anticuerpos para hepatitis B y C.
• Prueba de VIH.
• Factor reumatoideo.
• Electroforesis de proteínas séricas (EPS).
• Serología para sífilis.
• Electroforesis de proteínas urinarias (EPU).

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• Nivel de vitamina D.
• Hierro sérico.
• Cilindros urinarios.

TRATAMIENTO SINTOMÁTICO

• Edema: la reversión del estado edematoso ocupa un lugar primordial en el tratamiento del síndrome nefrótico. Se lleva a cabo mediante la sinergia de varias pautas:
  Reposo: viene determinado por la gravedad del edema. A tener en cuenta el riesgo de trombosis por reposo prolongado.
• Dietoterapia: la base radica en una dieta con el correcto aporte energético, suficiente para que las proteínas se utilicen en procesos de síntesis y no como fuente calórica. Se recomienda una cantidad en torno a 35 kcal/kg de peso/día.27 Dicha dieta también debe cumplir dos pautas más: la primera consiste en no consumir más de 1 g de proteína/kg de peso/día,27 ya que una cantidad mayor puede reforzar la proteinuria y ocasionar un balance de nitrógeno negativo;24 la segunda radica en que la ingesta de agua no supere a la diuresis. Para ello, también debe hacerse un control del consumo de sal, pues ésta contribuye a la retención de líquidos. Es aconsejable restringir la ingesta de sodio a 1 o 2 g diarios, lo que implica evitar el uso de sal para cocinar y el consumo excesivo de alimentos que lo contengan.
• Farmacología: el tratamiento farmacológico del edema se basa en la prescripción de fármacos diuréticos (especialmente diuréticos de asa, como la furosemida). En caso de edema grave (o con repercusión psicológica, como en el edema escrotal, de prepucio o uretral), infecciones severas varias, sepsis o derrame pleural, se procede a administrar al paciente diuréticos intravenosos, siempre previa expansión plasmática,29 ante el riesgo de intensa hipovolemia causada por la potente acción diurética del tratamiento intravenoso. El procedimiento es el siguiente:
  Se toman los valores de hemoglobina y hematocrito.
  Como expansor se utiliza la albúmina al 25%, la cual se administra durante al menos 4 horas para evitar el edema pulmonar.
  Nuevo control de hemoglobina y hematocrito: si el valor del hematocrito es inferior al inicial (signo de correcta expansión), se procede a administrar los diuréticos durante, al menos, 30 minutos. En caso de ser el valor hematocrito superior al inicial, está contraindicado el uso de diuréticos, que podrían incrementar dicho valor.
  Ante la hipopotasemia secundaria a la acción farmacológica de muchos diuréticos, en ocasiones, es necesario administrar al paciente potasio o cambiar sus hábitos alimenticios.
• Hipoalbuminemia: se trata mediante la dietoterapia descrita en el tratamiento del edema. Incluye un aporte moderado de alimentos ricos en proteínas de origen animal.
• Hiperlipemia: en función de la gravedad de la hiperlipemia se aplica dietoterapia, como único tratamiento, o combinada con fármacos. Con la dietoterapia se pretende que la ingesta de colesterol sea menor de 300 mg/día, por lo que es importante adoptar unos hábitos alimenticios saludables y sustituir los alimentos ricos en grasas saturadas por otros que no las contengan.Cuando la hiperlipemia es elevada y no revierte sólo con la dietoterapia, se combina ésta con fármacos hipolipemiantes (estatinas, fibratos y resinas secuestradoras de ácidos biliares).
• Hipercoagulabilidad: como profilaxis en los pacientes asintomáticos que no han padecido ningún episodio previo de tromboembolismo, se administra heparina de bajo peso molecular (HBPM). Cuando la hipercoagulabilidad es tal que conduce a la formación de trombos, la heparina se da durante, al menos, 5 días asociada a anticoagulantes orales (ACO). Transcurrido ese tiempo, y si el INR está en su rango terapéutico (entre 2 y 3), y puede suspender la HBPM manteniendo los ACO, por lo menos, 6 meses.
• Complicaciones infecciosas: la antibioterapia correspondiente, según el agente infeccioso.
  Además de estas cinco dianas claves, en caso de que la alteración de la vitamina D origine una intensa hipocalcemia, se administrarán combinados orales de dicha vitamina y calcio con el fin de restaurar los niveles fisiológicos en el organismo de este mineral.

• Inmunosupresores (ciclofosfamida): sólo indicados en el síndrome nefrótico reincidente, en los corticodependientes y en los corticointolerantes. En los dos casos primeros, antes de comenzar con la terapia inmunosupresora hay que negativizar la proteinuria y para ello se administra prednisona un tiempo prolongado.
  La negativización de la proteinuria indica el momento exacto de inicio de la ciclofosfamida, que se mantiene durante unas 8 semanas a 3 mg/ kg/ día; tras ese tiempo se suspende la inmunosupresión. Para poder empezar este tratamiento el paciente no debe padecer de neutropenia ni anemia, que desencadenarían complicaciones añadidas.
  Un posible efecto secundario de la ciclofosfamida es la alopecia. Durante el período de tratamiento se hacen hemogramas de control para conocer cuáles son los niveles de aquellos componentes que alerten de una posible infección.